ALS Behandlung

Am Muskelzentrum St. Gallen arbeiten wir eng mit verschiedenen Instituten zusammen. Seit vielen Jahren gehört dazu auch die Zusammenarbeit mit der Ergo- und Physiotherapie.

Die Therapien zielen auf eine möglichst lange Stabilisation und Erhaltung noch vorhandener Muskelfunktionen, eine Behandlung der Spastik sowie Koordinations- und Gleichgewichtstraining. Die Atemtechniken und Anmerkungen (Hinweise) verstehen sich als Hilfsmittel um möglichst lange eine ausreichende Ventilation und eine Geschmeidigkeit des Lungengewebes zu gewährleisten, um eine möglichst effiziente Atmung mit möglichst wenig Krafteinsatz zu erhalten. Es soll ein Beitrag zu einer besseren Lebensqualität sein.

Das primäre Ziel der Therapie ist somit der Funktionserhalt - ein Zuwachs an Muskelmasse ist in der Regel nicht zu erwarten. Messbaren Erfolge fallen oft sehr klein aus oder fehlen gänzlich. Ausnahme dabei sind Spastiken, bei denen regelmässige Therapien eher zu merkbaren Erfolgen führen.

Das Team der Logopädie befasst sich mit der Diagnostik und Therapie von Störungen der Sprache, des Sprechens, der Stimme sowie des Kauens und Schluckens, um die betroffenen Menschen wieder zu einer besseren Kommunikationsfähigkeit und Nahrungsaufnahme zu führen. Die logopädische Therapie bei ALS ist sinnvoll bei Atem-, Sprech- und Schluckbeschwerden.

Häufiges Verschlucken und/oder Hustenattacken geben Anlass die sog. "Blauschluck"-Untersuchung durchzuführen. Nach Schlucken eines röntgendichten Kontrastmittels wird unter Röntgenkontrolle die Schluckmechanik beurteilt. Die Störung kann genau lokalisiert werden und die daraufhin meist empfohlene Logopädie (Schlucktraining) optimal auf das Problem abgestimmt werden. 

Ziel ist es die Sprech- und Schluckfähigkeit möglichst lange zu erhalten. Die Schlucktechnik kann durch Triggerverfahren, bestimmte Körper- und Kopfhaltung während des Schluckaktes und andere Anpassungen deutlich verbessert und somit dem Verschlucken vorgebeugt werden.

Die logopädische Abklärung und Therapie wird auf ärztliche Verordnung durchgeführt und wird in der Regel von der Kranken- und Unfallversicherung übernommen.

Wenn im Verlauf der Erkrankung zunehmend Schluckprobleme auftreten und der tägliche Energie- und Flüssigkeitsbedarf peroral (über den Mund) nicht mehr gedeckt werden kann, stellt sich die Frage einer PEG-Sonde. Ein wichtiger Anhaltspunkt dafür ist das Körpergewicht. Beobachtet man eine kontinuierliche Gewichtsabnahme, die in der Regel mit einem zusätzlichen - durch die Unterernährung bedingten – Kräftezerfall einhergeht, besteht die Möglichkeit eine PEG-Sonde einzulegen. Eine PEG-Sonde bedeutet nicht, dass nicht mehr "normal" gegessen werden darf. Im Gegenteil, sie erlaubt es so viel und solange zu essen, wie man gerade Lust hat. Insbesondere kann dadurch eine ausreichende Flüssigkeitszufuhr gewährleistet werden.

Die Sondeneinlage sollte in einem ausführlichen Gespräch zwischen Arzt und Patient (und Angehörige /Pflegenden) erörtert werden.

In einer Studie konnte gezeigt werden, dass das Körpergewicht mit der Lebenserwartung eng korreliert, d.h. dass Patienten mit stabilem Körpergewicht eine bessere Lebensqualität und eine höhere Lebenserwartung haben. Am Kantonsspital St. Gallen steht ein sehr erfahrenes Team zur Anlage der PEG zur Verfügung.

Eine solche wird spätestens dann empfohlen, wenn die Atemmuskulatur von der Krankheit befallen ist. Eine Schwäche der Atemmuskulatur macht sich zuerst nachts bemerkbar. Bei fortgeschrittener ALS kommt es regelmässig zu einer Schwäche der Atemmuskulatur. Diese Einschränkung der Lungenfunktion (respiratorische Insuffizienz) führt durch eine unzureichende Ventilation (Belüftung) der Lungen zu einem erhöhten Kohlendioxidgehalt im Blut. Eine Schwäche der Atemmuskulatur macht sich zuerst nachts bemerkbar.

Das Gehirn reagiert auf diese Kohlendioxidschwankungen sehr empfindlich. Diese führt zu einer raschen Ermüdbarkeit, morgendlichen Kopfschmerzen, fehlende Erholung während des Schlafes und vermehrter Tagesmüdigkeit. Eine manchmal beobachtete Kurzatmigkeit muss nicht zwingend auftreten.

Mittels Lungenfunktionstests kann das Atemzugsvolumen und die Vitalkapazität festgestellt werden. Eine Polysommnographie gibt Auskunft über nächtliche Sauerstoffdefizite, Atempausen (Apnoen) und Aufwachreaktionen (Arousals).

Wenn durch einen Pneumologen (Lungenfacharzt) eine Beeinträchtigung der Atmung festgestellt wird, kann eine (NIV) nicht-invasive Heimbeatmung empfohlen werden. Dabei handelt es sich um eine druckunterstützte Maskenatmung, die den eigenen Atemzug unterstützt und somit für eine ausreichende Belüftung der Lungen sorgt. Es ist keine invasive Massnahme. Sie dient der Verbesserung der Lebensqualität und hat eine lebensverlängernde Wirkung.

ALS ist nicht heilbar und das Fortschreiten der Erkrankung kann nicht ganz gestoppt werden. Der Verlauf kann aber gebremst werden und auftretende Symptome wie Krämpfe, Schluckstörungen, Atemnot, vermehrter Speichelfluss können behandelt werden. Häufig müssen Anpassungen oder Änderungen an der Medikation vorgenommen werden. 

Obwohl bis dato zahlreiche verschiedene Medikamente auf ihre Wirkung bei ALS getestet wurden, sind bislang nur 2 Medikamente zur Behandlung in der Schweiz zugelassen: Riluzol (Rilutek) und Edaravone (Radiva).

Nicht rezeptpflichtige und gut verträgliche Substanzen wie Vitamin E, Vitamin D3, Kreatin und TUDCA ist bislang nur in Tiermodellen und/oder kleineren Studien an Menschen erprobt worden.