ALS

Amyotrophen Lateralsklerose

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Die Prognose ist einerseits vom bestehenden Krankheitsstadium, andererseits vom Verlauf (der kann rasch oder langsam sein) abhängig. Wichtig scheint, dass die ALS einen linearen Verlauf hat, also eine konstante Verschlechterung (im Gegensatz zur Multiplen Sklerose, die ja meist schubförmig verläuft) zeigt. Rein statistisch beträgt die durchschnittliche Lebenserwartung neudiagnostizierter Fälle zwischen 3 und 5 Jahren. Dennoch leben 20% der Betroffenen länger als 5 und 10% länger als 10 Jahre. Je früher die Diagnose gestellt wird und je früher die Behandlung einsetzt umso günstiger ist die Prognose.

Als chronisch fortschreitende Erkrankung breitet sich die ALS mit der Zeit auf alle Muskeln des Körpers aus und befällt zu einem bestimmten Zeitpunkt auch die Atemmuskulatur. Die Todesursache ist meist die Atemschwäche, eine Lungenentzündung bedingt durch die geschwächte Atemmuskulatur oder Herzrhythmusstörungen, die durch den Sauerstoffmangel getriggert werden. ALS Patienten sterben keinen qualvollen Erstickungstod, sondern schlafen meist friedlich ein.

Ärzte, die wenig Erfahrung mit ALS-Patienten haben, sind meist zurückhaltend mit der Diagnosestellung und überweisen den Patienten zu einem Neurologen. Die Aufklärung der Patienten und der nächsten Angehörigen erfordert Verständnis, Offenheit, Zeit und Mitgefühl. Die Patienten sollten auch über Verlauf der Erkrankung, zu erwartende Probleme, Stand der Forschung, therapeutische Optionen und lokale Selbsthilfeorganisationen informiert werden.

Krankheitsverlauf

  • Muskelkrämpfe, Faszikulationen, Spastik, eher selten Schmerzen
  • Erhöhte Thrombosegefahr und Entwicklung von Ödemen an den Beinen durch Immobilität
  • Zunehmende unumkehrbare Schwäche der Muskulatur und der damit verbundene Verlust von Kontrolle und Mobilität
  • Schluckprobleme und Verschlucken/Aspiration, PEG Sonde ja/nein
  • Zunehmende Ateminsuffizienz, ev. nächtliche Heimventilation erforderlich, Angst vor dem Tod oder Ersticken
  • Hustenschwäche, erhöhte Pneumoniegefahr
  • Hypersalivation, zäher Schleim, Austrocknen der Mundhöhle nachts, Schleimanschoppungen
  • Temperaturmissempfinden
  • Verlust der Sprache, erschwerte Teilnahme am gesellschaftlichen Leben, zunehmende Unfähigkeit sich auszudrücken und mitzuteilen, eingeschränkte Kommunikation, Einsatz von Kommunikationshilfsmitteln erforderlich
  • Erleben der vorzeitigen eigenen Endlichkeit, u.U. Depression, Suizidgedanken.