Von Hippel-Lindau-Erkrankung (VHL)

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Es wird empfohlen, dass sich Personen mit einer Veranlagung für VHL frühzeitig einem speziellen und interdisziplinären Vorsorgeprogramm unterziehen. Durch diese Vorsorgeuntersuchungen können frühzeitig geeignete Behandlungsmassnahmen festgelegt und schwere gesundheitliche Beeinträchtigungen der VHL-Erkrankung verhindert werden. Ferner kann durch die interdisziplinäre Zusammenarbeit der Spezialisten die bestmögliche Abstimmung und Koordination der Patientenbehandlung erreicht werden.

Symptome

Beim VHL-Syndrom können sich im Bereich der Netzhaut des Auges, des Gehirns und des Rückenmarkes gutartige Gefässtumore (sog. Hämangioblastome) bilden.

Weiter ist es möglich, dass Zysten und Tumore der Bauchspeicheldrüse (pankreatische neuroendokrine Tumoren; p-NET),  der Nieren, der Nebenhoden und des breiten Gebärmutterbands (Ligamentum latum) entstehen.

Bösartige Tumore können unter anderem in den Nieren (hellzellige Nierenzellkarzinome) und seltener in den Nebennieren (Phäochromozytom) auftreten. Im Bereich des Innenohres können sich ebenfalls Tumore bilden (sog. endolymphatische Sack-Tumoren; ELST).  

 

Untersuchungen

Soweit keine neuen Symptome auftreten, bieten wir den Patienten eine jährliche Vorsorgeuntersuchung an. Diese wird von der Klinik für medizinische Onkologie und Hämatologie koordiniert. Hierbei sollten obligate und fakultative Untersuchungen durchgeführt und individuell abgestimmt werden.

Obligate Untersuchungen

  • Allgemein internistische Untersuchung und Besprechung durch die Klinik für medizinische Onkologie und Hämatologie
  • Endokrinologische Untersuchung inklusive Blutentnahme
  • Ophthalmologische Untersuchung
  • MRT-Untersuchung des Gehirns und des Rückenmarkes
  • MRT-Untersuchung des Abdomens

 Fakultative Untersuchungen/Beratungen

  • Neurologische Untersuchung (z.B. bei neurologischen Symptomen)
  • Neurochirurgische Untersuchung (z.B. bei Hämangioblastomen)
  • HNO-ärztliche Untersuchung (z.B. bei ELST)
  • Chirurgische Untersuchung (z.B. bei Pankreastumoren)
  • Gastroenterologische Untersuchung (Endosonographie und Gastroskopie)
  • Urologische Untersuchungen (z.B. bei Nierentumoren)
  • Nephrologische Untersuchung (z.B. bei Nierentransplantation)
  • Humangenetische Beratung (z.B. bei Kinderwunsch)
  • Sozialdienst (z.B. bei Arbeitsunfähigkeit und IV-Fragen)