Fehlbildungen des Rückenmarks

Spina bifida, Diastematomyelie, Dermalsinus/Dermalfistel

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Fehlbildungen des Rückenmarks sind angeboren und werden entweder bereits von Geburt an symptomatisch oder können erst im Verlauf von Jahren klinisch relevant werden.

Unterschiedliche Formen von Rückenmarks-Fehlbildungen lösen verschiedene Beschwerden aus und müssen individuell therapiert oder operiert werden.

Offener Rücken (Spina bifida)

Als Spina bifida (offener Rücken) wird eine embryonale Fehlbildung im Bereich der Wirbelsäule und des Rückenmarks bezeichnet. Bis zu 0,3% der Lebendgeborenen haben einen hinten nicht verschlossenen Wirbelkanal (Spina bifida – im Volksmund als „offener Rücken“ bezeichnet).

Das Krankheitsbild wird durch eine Entwicklungsstörung in den ersten 4-6 Schwangerschaftswochen ausgelöst. Dabei bleibt der Verschluss des hinteren Wirbelbogens und der Rückenhaut aus. Oft ist dieser Zustand von einer Fehlbildung des Rückenmarks begleitet. Man unterscheidet zwischen einer Spina bifida aperta (offener Rücken) und einer Spina bifida occulta (mit Haut bedeckt).


Der ausgebliebene Verschluss der hinteren Wirbelbögen findet sich am häufigsten in Höhe der Lendenwirbelsäule und des Kreuzbeines. Äusserlich sind oft übermässige Behaarung, Hautverfärbung, Grübchen und Fettpolster (Lipome) oder „Gefässmale“ (Angiome) über dem Knochenspalt sichtbar. Innerlich kommt es zu Verklebungen zwischen den Nerven oder dem Rückenmark und der Umgebung.

Beschwerden

Das verwachsene Rückenmark wird mit zunehmendem Wachstum unter Zug gesetzt. Dies bezeichnet man als „gezogenes Rückenmark“ (Tethered Cord). Dadurch kommt es zu Durchblutungsstörungen, Nervenreizungen, Gefühlsstörungen in den Beinen, Lähmungen, Wachstumshemmungen, Störungen der Funktion von Blase und Darm, sowie Verkrümmungen der Wirbelsäule und der Beine. Letztere Erscheinungen sind nicht immer angeboren, sondern entwickeln sich besonders während des gesteigerten Körperwachstums. Das operative Lösen der Verklebungen ist die Behandlung der Wahl.

Der sogenannte «offene Rücken» wird je nach Ausmass der Rückenmarksbeteiligung in 3 Schweregrade unterteilt:

  • die Myelocele ist der sogenannte «offene Rücken» mit freiliegendem, offenen Rückenmark. Dies ist die schwerste Form des offenen Rückens
  • Bei der Myelomeningocele ist das Rückenmark teilweise geschlossen, die Rückenmarkshüllen wölben sich aber durch die nicht verschlossene Haut vor
  • die Meningocele ist eine reine Ausstülpung der Rückenmarkshäute mit normalem Rückenmark.

Häufig findet sich als begleitende Fehlbildung eine Vergrösserung der Hirnkammern (Hydrocephalus). Sowohl der offene Rücken als auch der Hydrocephalus müssen frühzeitig nach der Geburt operativ korrigiert werden. Regelmässige, orthopädische Massnahmen und urologische Behandlungen schliessen sich an.

Rückenmarksspaltung (Diastematomyelie)

Eine Fehlbildung des Rückenmarks kann in Form einer Diastematomyelie (Rückenmarkspaltung) auftreten. Diese Fehlbildung besteht von Geburt an und die typischen Beschwerden entwickeln sich meist schon im jungen Lebensalter.

Es handelt sich bei dieser Fehlbildung um einen knöchernen Sporn, der den Wirbelkanal von vorne nach hinten in der Mittellinie spaltet und durch das Rückenmark zieht. Es entstehen zwei Bereiche. Auch dies führt zu einer „Fesselung“ des Rückenmarks.

Diese Fehlbildung muss bei Auftreten von Symptomen operiert werden. Ziele der Operation sind die Entfernung des Sporns und die Entlastung des Rückenmarks.

Hautgangseröffnungen (Dermalsinus/Dermalfistel)

Ein Krankheitsbild, welches häufig weniger Beachtung findet, sind kleine Dermalsinus/Dermalfisteln (Hautgangseröffnungen).

Als solche werden Hautmulden oder gangförmige Hauteinsenkungen bezeichnet, die bis an das Rückenmark reichen können.

Diese Hautgangseröffnungen können Eintrittspforten für Keime bilden. Sie liegen gewöhnlich am Ende der Wirbelsäule innerhalb abnormer Behaarungsflecke oder in Gegenden mit Hautverfärbungen über der Wirbelsäule.

Oft machen erst Entzündungszeichen auf den Dermalsinus aufmerksam. Die Behandlung besteht in der operativen Entfernung der Gänge und Tumoren.