Leben mit ALS

Die Diagnose ALS verändert den Alltag von Betroffenen spürbar. Wir geben unser Bestes, um die Lebensqualität der Patientinnen und Patienten so gut wie möglich aufrecht zu erhalten. Erfahren Sie in den folgenden Abschnitten, welche Aspekte dazu beitragen.

Pflegeberatung

Pflegeberatung bei Amyotropher Lateralsklerose

Der Grossteil der Probleme bei Amyotropher Lateralsklerose ist pflegerischer Natur. Deshalb ist es sehr wichtig, dass Ärzteschaft, Pflegefachpersonen, Therapeuten und die Seelsorge eng und interprofessionell zusammenarbeiten.

Natürlich muss auch die betroffene Person bereit zur Kooperation sein, eigene Ressourcen erkennen um zusammen mit dem eigenen Umfeld (pflegende Familie oder Freunde) eine Strategie zur Bewältigung dieser schwierigen Situation zu erarbeiten. Dies erfordert Kraft, Mut, Organisationsfähigkeit und ein gewisses Mass an Kreativität.

Hierin bietet das Muskelzentrum Unterstützung, Schulung und Begleitung an.

Folgende Aspekte werden unter anderem besprochen:

1. Psychosoziale Situation

  • Zunehmende Hilflosigkeit, Hilfsbedürftigkeit/Abhängigkeit
  • Eigene Arbeitsunfähigkeit und unter Umständen die des Partners, Invalidität, Wohnungswechsel oder bauliche Anpassungen
  • Notwendigkeit von Betroffenen und ihrem Umfeld, ständig Anpassungsleistungen zu erbringen z. B. im Familienleben, im gesellschaftlichen Bereich, bei der Arbeit, in der Freizeitgestaltung, im finanziellen Bereich
  • Erleben der vorzeitigen eigenen Endlichkeit, u. U. Depression, Suizidgedanken, je nach Erkrankungsart zunehmende Unfähigkeit sich auszudrücken und mitzuteilen, eingeschränkte Kommunikation
  • Gefahr der Isolation des Betroffenen und der Familie/Freunde durch fortschreitenden Krankheitsverlauf
  • Änderung der Familienstruktur und des Familienlebens
  • Abhängigkeiten
  • Aufgaben des erkrankten Partners müssen übernommen oder delegiert werden
  • Sinnerfülltes Verbringen von mehr vorhandener Zeit
  • Finden von Sinn, Aufgaben
  • Wo gibt es Unterstützung?

2. Pflegerische Situation

Es ist uns wichtig zu erkennen, in welcher Situation sich Betroffene befinden und welche Prioritäten gesetzt werden sollten, um die Lebensqualität von Betroffenen und ihrem Umfeld zu verbessern.

Folgende Punkte versuchen wir dabei zu berücksichtigen

  • Planung und Organisation der Pflege
  • Unterstützung im Erkennen der am besten geeigneten Pflegevariante
  • Pflege wird durch die fortschreitende Erkrankung immer komplexer und aufwendiger. Betroffene und Pflegende können dabei an ihre Grenzen kommen. Wir versuchen dem frühzeitig entgegenzutreten und reden offen darüber.
  • Grenzen wahrnehmen, akzeptieren lernen, auch die der Angehörigen
  • Einschätzen, was genau Betroffene möchten und wie weit sie gehen wollen, regelmässiges Besprechen der Situation.
  • Wann Hilfsmittelanpassungen/-änderungen einleiten und die Patienten motivieren, damit sie nicht zu lange zuwarten. Mithilfe beim Aufbauen eines Helfernetzes.
  • Wann und wie muss Hilfe eingeschaltet werden (v. a. wenn Kinder da sind oder die Angehörigen selbst nicht in der Lage sind zu pflegen).
  • Wie erhält man Informationen, damit Entscheidungen getroffen werden können
  • Unterstützung in der Ausarbeitung von Patientenverfügungen
  • Festlegen der Palliative Care unter Einbezug der Familie, Hausarzt, Spitex- oder Hospizdienste, Pflegeplanung.

3. Finanzielle Situation

  • Welche Versicherungsleistungen können eingefordert werden, Bescheinigungen organisieren, Rechte
  • Zunehmende finanzielle Belastungen, Unterstützende Dienste, IV-Anmeldung (Invalidität)
  • Eigene Arbeitsunfähigkeit und unter Umständen die des Partners
  • Lebensunterhalt
  • Wohnungswechsel oder bauliche Anpassungen

Ernährung

Kalorien- und eiweissreiche Ernährung von grosser Bedeutung

Bei ALS-Betroffenen ist wahrscheinlich im Anfangsstadium der Krankheit der Kalorienbedarf gesteigert. Bedingt durch das Schwächer werden einzelner Muskeln müssen benachbarte Muskelgruppen deren Funktion übernehmen und dementsprechend mehr leisten.

Häufig wird beobachtet, dass das Hungergefühl nicht dem benötigten Kalorienbedarf entspricht, Hunger wird oft nicht als stark empfunden. Und es kann ein schleichender, kontinuierlicher Gewichtsverlust einsetzen, obwohl man sich gleich wie vorher ernährt

Dies kann fatale Auswirkungen haben, denn Muskeln die ohnehin schon mehr leisten müssen, werden zusätzlich vom Körper zur Energiegewinnung „abgebaut“. Geschieht dies alles bei einer ungenügenden Kalorienzufuhr, kann ein Gewichtsverlust entstehen. Betroffene erzählen dann oft, dass sie bei gleichen Essgewohnheiten plötzlich innert Monatsfrist einige Kilogramm abgenommen haben. Häufig ist dieser Gewichtsverlust zusammen mit einer Schwäche für etliche Patienten erst der Grund, einen Arzt aufzusuchen.

Zu einer ausgewogenen Ernährung gehört auch die ausreichende Zufuhr von Flüssigkeit. Nimmt ein ALS Patient zu wenig Flüssigkeit zu sich, wird das Risiko für Muskelkrämpfe, Obstipation, Verstimmung, Müdigkeit, Schwindel und Thrombose erhöht.

Beim Auftreten von Schluckstörungen wird eine Umstellung der Ernährung und angedickte Flüssigkeiten empfohlen. Auch kalorienreiche Nahrungsergänzungsmittel können zur Deckung des Energiebedarfs eingesetzt werden.

Mit logopädischen Massnahmen können Schlucktechniken erlernt werden, die das Schlucken erleichtern.

Perkutane Endoskopische Gastrostomie  ( PEG-Sonde)

Wenn im Verlauf der Erkrankung zunehmend Schluckprobleme auftreten und der tägliche Energie- und Flüssigkeitsbedarf peroral (über den Mund) nicht mehr gedeckt werden kann, stellt sich die Frage einer PEG-Sonde. Ein wichtiger Anhaltspunkt dafür ist das Körpergewicht. Beobachtet man eine kontinuierliche Gewichtsabnahme, die in der Regel mit einem zusätzlichen – durch die Unterernährung bedingten – Kräftezerfall einhergeht, besteht die Möglichkeit eine PEG-Sonde einzulegen.

In einer Studie konnte gezeigt werden, dass das Körpergewicht mit der Lebenserwartung eng korreliert, d.h. dass Patienten mit stabilem Körpergewicht eine bessere Lebensqualität und eine höhere Lebenserwartung haben. Am Kantonsspital St.Gallen steht ein sehr erfahrenes Team zur Anlage der PEG zur Verfügung.

Die Sondeneinlage sollte in einem ausführlichen Gespräch zwischen Arzt und Patient (und Angehörige/Pflegenden) erörtert werden.

Atmung

Atmung
Bei fortgeschrittener ALS kommt es regelmässig zu einer Schwäche der Atemmuskulatur. Diese Einschränkung der Lungenfunktion (respiratorische Insuffizienz) führt durch eine unzureichende Ventilation (Belüftung) der Lungen zu einem erhöhten Kohlendioxidgehalt im Blut. Eine Schwäche der Atemmuskulatur macht sich zuerst nachts bemerkbar.

Das Gehirn reagiert auf diese Kohlendioxidschwankungen sehr empfindlich. Diese führt zu einer raschen Ermüdbarkeit, morgendlichen Kopfschmerzen, fehlende Erholung während des Schlafes und vermehrter Tagesmüdigkeit. Eine manchmal beobachtete Kurzatmigkeit muss nicht zwingend auftreten.

Mittels Lungenfunktionstests kann das Atemzugsvolumen und die Vitalkapazität festgestellt werden. Eine Polysommnographie gibt Auskunft über nächtliche Sauerstoffdefizite, Atempausen (Apnoen) und Aufwachreaktionen (Arousals).

Heimventilation
Ist die Atmungssituation abgeklärt (Lungenfunktionstest und Polysomnographie) kann der Betroffene mit Hilfe ausführlicher Informationen eine grundsätzliche Entscheidung treffen, ob er die Heimventilation möchte oder nicht. Ist dies für ihn/ sie eine Option, so sollte aufgrund der besonderen Situation die Einschulung in Zentren erfolgen, die Erfahrung mit dem Krankheitsbild haben. Eine Einschulung am Kantonsspital St. Gallen dauert einige Tage, damit eine individuelle Anpassung erfolgen kann und genügend Zeit ist, um den Umgang mit dem Gerät zu erlernen. Die Geräte werden in der Handhabung immer einfacher. Die Schweizer Lungenliga unterstützt die Betroffenen dabei. Wir empfehlen ein Beatmungsgerät mit Befeuchtungstopf. Es sollten regelmässige Kontrollen durch die Lungenliga und durch Pneumologen erfolgen.

Im Muskelzentrum St. Gallen erfolgt die PEG- Einlage häufig kombiniert mit der Heimventilationseinschulung. So kann das Einlagerisiko minimiert werden und der Betroffenen kann dann immer noch selbst entscheiden, wann und ob er die Heimventilation zuhause einsetzt. Viele Betroffene bedauern, dass sie nicht schon früher damit begonnen haben, denn häufig verbessert sich die Schlafqualität und damit auch Lebensqualität deutlich.

Morphin
Häufig wird unnötigerweise Morphin zu sparsam und zu spät eingesetzt. Oft ist Angst bei Betroffenen sowie bei Pflegenden im Umgang damit vorhanden. Hilfreich ist eine gute Aufklärung über den Nutzen und die möglichen Gefahren ebenso wie ein einschleichender vorsichtiger Beginn mit der Morphintherapie. Der Zeitpunkt wird bestimmt. Die manchmal auftretende Obstipation (Verstopfung) kann z.B. mit Transipeg forte täglich behandelt werden.

Pflege zu Hause

In unsere Pflegeberatung erhalten Sie Tipps für die Pflege Zuhause in den Bereichen:
Bekleidung, Schuhe, Transfer, Sicherheit, Kommunikation, Freizeit, Haushalt, Ausruhen und Schlafen, Körperpflege, Rund ums WC, Essen und Trinken usw.

  • Beratung: Bevor sie irgendwelche Massnahmen ergreifen, lassen Sie sich von einer, an einem ALS Kompetenzzentrum arbeitende ALS-Nurse beraten.
  • Training: Pflege-Kurse, Fachliteratur, ev. Massnahmen bei Physio- und/oder Ergotherapeuten erlernen gibt Sicherheit und Vertrauen.
  • Klare Abmachungen mit dem Betroffenen: Wie und mit wem soll die Pflege organisiert werden.
  • Organisation der Pflege: Weben Sie ein Netz von professionellen und freiwilligen Helfern und schalten Sie die Spitex frühzeitig ein. Erstellen sie einen möglichst konkreten Wochenplan und vergessen Sie nicht, darin Ihre „Inseln“ einzuplanen.
  • Informieren Sie den Hausarzt und klären sie ab, ob er Hausbesuche macht.
  • Tagesablauf: Termine von Spitex, Therapeuten etc. dem Rhythmus des Patienten anpassen.
  • Selbständigkeit mit entsprechenden Hilfsmitteln so lange als möglich erhalten.
  • Situationsanalyse: Alle Beteiligten müssen sich regelmässig austauschen, um auf eine sich verändernde Situation reagieren zu können.
  • Kostendeckung: Umgehend mit allen in Frage kommenden Kostenträgern wie IV, AHV, Krankenkasse, Sozialamt klären, wer die Kosten für Hilfsmittel, Wohnungsumbau und Pflege deckt.
  • Bauliche Massnahmen frühzeitig planen und sich unbedingt vorher an kompetenter Stelle beraten lassen (z.B. SAHB neues Fenster und Procap neues Fenster)
  • Ein ehrlicher Umgang miteinander vermeidet Missverständnisse und Spannungen.
  • Sie dürfen sich nicht scheuen, Gefühle zu zeigen - auch zu weinen.
  • Eigene Grenzen kennen und Akzeptieren. Schlafstörungen, Appetitlosigkeit, Depressionen und Erschöpfung sind Zeichen einer Überforderung. Informieren Sie Ihren Arzt. Während einem temporären Aufenthalt des Betroffenen in einer Pflegeinstitution können Sie neue Kräfte sammeln.
  • „Inseln“ schaffen. Wollen Sie einen Betroffenen gut begleiten, müssen Sie sich selbst Gutes tun und zwar nicht sporadisch sondern täglich.
  • Gespräche tun gut. Achten Sie darauf mit Ihren Freunden in Kontakt zu bleiben. Selbsthilfegruppen und Angehörigentreffen sind eine geeignete Plattform um Gefühle zu teilen (Muskelgesellschaft neues Fenster, ALS-Schweiz neues Fenster)
  • In belastenden Situationen ist oft das Gespräch mit einer neutralen Person wie Psychotherapeuten oder Seelsorger hilfreich.
  • Auf Veränderungen vorbereiten. Informieren Sie sich beim behandelnden Arzt über den zu erwartenden Krankheitsverlauf. Sie müssen auf einen erhöhten Pflegebedarf, weitere Hilfsmittel oder zu beschaffende Medikamente vorbereitet sein. Gleichzeitig ist es sinnvoll, wenn Sie sich frühzeitig auf eine ausserhäusliche Pflege vorbereiten. Erkundigen Sie sich über die entsprechenden Möglichkeiten in Ihrer Nähe.

Hilfsmittel/Bauberatung

Teilweise reicht ein kleiner Umbau, um Mobilitäts-Barrieren zu Hause dauerhaft zu beseitigen. Trotzdem ist es unerlässlich, sich frühzeitig zum Thema «Wohnungsumbau» beraten zu lassen. Wir unterstützen Sie während der Pflegeberatung bzgl. diese Fragen.

Weitere Information finden Sie unter folgenden Links:

Informationen zum Umbau und Hilfsmittel

Finanzielle Unterstützung

Die Diagnose ALS wirft viele finanzielle Fragen auf bezüglich AHV, IV, Hilfsmittel, Ergänzungsleistungen, Assistenzbeitrag, Betreuungsgutschriften, Steuererleichterung, Wartefristen usw.

Patientenverfügung

Meist ist es sowohl für ALS-Erkrankte als auch deren Angehörige eine Erleichterung, wenn gewisse Massnahmen und Vorgangsweisen für den Notfall schriftlich festgehalten werden. Im speziellen Fall der einer ALS-Erkrankung gilt es die verschiedenen medizinischen Massnahmen (PEG, Beatmung, Reanimation etc.) vorausschauend zu betrachten.

Dafür haben wir eine eigens an die Anforderungen der ALS-Betroffenen angepasste Patientenverfügung verfasst und diese auch unserer Ethikkommission vorgelegt. Diese Verfügung kann jederzeit revidiert und geändert werden.

Unsere Empfehlung ist, die Patientenverfügung alle 6 Monate auf ihre Gültigkeit zu überprüfen, ggf. Änderungen vorzunehmen, zu datieren und zu unterzeichnen.